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síndrome caracterizado por mostrar al mismo tiempo linfedema y colestasis. Los síntomas más frecuentes son ictericia, hepatomegalia de origen desconocido, linfedema, edema y linfangioma y atresia intrahepática de las vías biliares. A veces también se encuentran presentes hemangiomas capilaires y/o naevus flammeus



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